天下彩票客户端 - 在线用户注册平台 | 官网APP下载

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

田立坤代表：护航数字经济发展 推进制定《数字经济促进法》******

　　【奋进向未来——知识分子代表委员筑梦新篇】

　　近年来，伴随数字经济迅速发展，类似电商平台“二选一”“网络虚假刷量”、屏蔽浏览器广告、“大数据杀熟”、网络售假等侵害消费者权益和知识产权的行为时有发生，数字经济领域的偷税漏税、软色情营销等问题也愈发凸显。“推进符合数字经济发展的立法具有重大的现实意义。提议相关部门制定《数字经济促进法》，为数字经济发展保驾护航。”全国人大代表、哈尔滨凯纳科技股份有限公司董事长田立坤说。

　　田立坤介绍，我国数字经济相关的法律规范日益完善，涉及行政法、民法、知识产权法等多个领域，涵盖网络安全、知识产权、市场竞争、消费者权益保护等多方面议题。比如，《中华人民共和国数据安全法》、《中华人民共和国个人信息保护法》、《中华人民共和国网络安全法》等，为《数字经济促进法》提供了良好的法制环境。

　　此外，浙江、广东、江苏、河南、河北等地已先后出台数字经济促进条例，对数字基础设施建设、数据资源开发利用、数字产业化、产业数字化、治理数字化、数字技术创新、保障和监督等形成法律条文，为制定《数字经济促进法》提供了良好的立法基础。

　　田立坤建议，以数字基础设施建设、数据资源开发利用、数字产业化、产业数字化、治理数字化、数字技术创新、保障和监督等为核心，整合各领域、各地域、各层级的数字经济治理规则，完善主管部门、监管机构职责，为数字经济提供统一、周全的保障和支持，建立综合治理体系、提升综合治理能力，加快《数字经济促进法》立法。

　　其中，要以信息技术为支撑、以信息网络为基础，为经济社会发展提供感知、传输、存储、计算及融合应用等基础性信息服务的公共设施体系，主要包括通信网络基础设施、算力基础设施、新技术基础设施、融合基础设施和信息安全基础设施。

　　在数据资源开发利用方面，要高度重视政务数据开放共享，深化政务数据跨层级、跨地域、跨部门有序共享，建立健全公共数据资源体系；支持社会化数据服务机构发展，鼓励市场力量挖掘商业数据价值，推动数据价值产品化、服务化，大力发展专业化、个性化数据服务；支持数据资源开发市场化发展，创新数据交易模式，拓宽数据交易渠道，促进数据高效流通。

　　做好数字产业化。重点推动集成电路、高端软件、数字安防、网络通信、智能计算、新型显示、新型元器件及材料、网络安全等产业发展，促进云计算、大数据、物联网、人工智能等技术与各产业深度融合，培育区块链、量子信息、柔性电子、虚拟现实等产业发展。

　　做好产业数字化。推动大中小型企业数字化转型。重点支持农业、制造业、服务业数字化转型升级，并重点支持智慧农业和水利、工业、商务贸易、智慧物流、金融、能源等行业开展数字化转型提升工程，探索平台企业与产业园区联合运营模式。

　　加强治理数字化。推动数字技术与政府履职全面深度融合，加快实现“一网通办”。推动公共服务资源数字化供给和网络化服务，深化新型智慧城市建设，推动城市数据整合共享和业务协同，因地制宜构建数字孪生城市，鼓励加快城市智能设施向乡村延伸覆盖。（光明日报全媒体记者 李政葳 梁爽）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）