腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“天才翻译家”金晓宇的父亲离世 遗体已联系捐赠******
中新网杭州1月18日电(张煜欢 钱晨菲)记者从杭州市中医院获悉,1月18日下午,“天才翻译家”金晓宇的父亲金性勇在该院辞世。记者还从浙江省红十字会了解到,浙江省红十字会人体器官捐献管理中心接到电话后,第一时间协调联系,已经帮助金晓宇父亲完成遗体、眼组织捐献的心愿。
去年初,当“躁郁症儿子成为‘天才翻译家’”的故事在互联网刷屏,诸多人感动并好奇于这家人背后的故事,这对杭州父子在媒体报道中开始广为人知。去年1月,中新网记者曾与这对父子面对面,倾听他们过去几十年的别样人生。
金性勇夫妻大学毕业后同分配到天津工作,在1972年生下小儿子金晓宇。孩子五六岁时,被同伴用玩具枪射出的针打碎了左眼晶体,瞎了一只眼睛。后来,原本成绩不错的金晓宇在高中时突然厌学,并“性情大变”有了暴力倾向。后被诊断为躁狂抑郁症(躁郁症),即双相情感障碍。
后来,金性勇夫妻俩带着金晓宇回到了杭州。金性勇在接受采访时曾告诉记者,那时给儿子买了英语、日语、围棋、音乐等方面两百多本书籍。为了让儿子生活更充实,他还在1993年花了一万多元买了台电脑。
再后来,便是“天才译者”的诞生故事了。金晓宇自学掌握了多门外语,开启翻译生涯。
但令记者印象最深刻的,仍是金性勇对儿子无微不至的照顾。这位老人几十年如一日地负责收外文样稿,买资料书,打印、寄出校稿等工作……但他从不以自己多年的苦心自居,其最惯常提在嘴边的,始终是儿子的翻译事业。
金性勇生前接受记者采访时说:“我常在想,虽然我是五六十年前的大学生,看起来很难得,但能留下的实实在在的回忆并不多。而晓宇翻译的这些书,是永远可以摆在这里的,以后的人也会读到。这是最令我宽慰的事情。”
老人一个人的宽慰,也逐渐成了一群人的共识。在社会各界的关心关爱之下,一年来,金晓宇与父亲的生活也发生了不少的变化。在父亲和多方的积极帮助下,金晓宇逐渐打开自己迎来了新的生活,其继续着翻译事业的同时认识了更多朋友,进一步融入了这个社会。
金性勇生前最后的愿望便是捐赠自己的遗体。在记者看来,这也表达着老人对这个社会最后一份珍贵谢意。
金性勇生前接受采访时对记者如是说:“我当然有想过,为什么我曾经这么苦?后来我就想,要把自己的心放平,真正做到一颗平常心——得到的东西就是得到的,谁也抢不走;失去的东西就不要去可惜它,那不是你的。”(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)